Tanımı
Aort koartasyonunda, aortanın mediasındaki bir kalınlaşma aortada darlığa yol açar. Bu darlığın yerine göre iki tipi vardır. Preductal (infantil) tipinde lezyon ductustan öncedir. Bu tip koartasyonda ductus hemen daima açıktır. Postductal (erişkin) tipindeyse darlık sol subclavian arterin ayrıldığı noktanın distalinde ve ductusun aortaya bağlandığı seviyededir. Postductal tip koartasyon, bütün aort koartasyonlarının yaklaşık %75'ini oluşturur.
Aort koartasyonlu olguların %46'sında aort kapağı bikuspittir. Ayrıca bu hastalarda sık görülen diğer anomalilerin başında arcus aortanın tübüler hipoplazisi, PDA ve VSD gelir.
Epidemiyolojisi
Tüm konjenital kalp hastalıklarının %8'ini oluşturur. Erkeklerde kadınlara göre 3 misli daha sıktır (Erkek olgu/ Kadın olgu=3/1).
Klinik
Hipertansiyona, sol kalp yetmezliğine ve alt ekstremite perfüzyon bozukluğuna bağlı semptomlar vardır. Bunlar:
Efor dispnesi
Başağrısı
Burun kanaması
Çabuk yorulma
Cladicatio
Fizik incelemede; sıcak elsoğuk ayak bulgusu saptanabilir. Karotid arterlerde belirgin ve sıçrayıcı nabız palpe edilirken, alt ekstremite nabızları zayıf ve gecikmelidir. Üst ve alt ekstremiteler arasında sistolik kan basıncı farkı 20 mmHg' dan fazladır. Kol ve bacak arasındaki basınç farkı eforla artar. Dinamik sol ventrikül apeks vuruları palpe edilir. En iyi sırtta, interskapular alanda duyulan sistolik bir üfürüm vardır. Ayrıca göğüs ön duvarında kollateraller olabilir. Bu kollaterallere bağlı devamlı bir üfürüm duyulabilir.
EKG
Çocuklarda özellikle ilk 3 ay sağ veya biventriküler hipertrofi, sol prekordiyal derivasyonlarda T inversiyonu, büyüklerde sol ventrikül hipertrofisi (V-1'de derin S, V-5'te büyük R dalgası)
Röntgen
Semptomatik çocuklarda kardiyomegali, akciğer konjesyonu bulguları
Asemptomatik ve daha büyük çocuklarda kalp normal, normalin üst hudutunda veya normalden geniş olabilir.
Aortanın sol kenarında 3 konfigürasyonu, (3 bulgusunun üst yarısı genişlemiş sol subclavian artere, alt yarısı da post stenotik aort dilatasyonuna bağlıdır.)
Kostaların inferior yüzünde çentiklenme (özellikle 4.-8. kostalarda)
EKO
Ekokardiyografist için en iyi yaklaşım suprasternaldir. Stenozun yeri, gradienti, sol ventrikül fonksiyonları ve varsa birlikte olan diğer lezyonların tesbiti ve araştırması yapılır.
MRT/DSA (Dijital substaksiyon anjiyografisi): Stenozun görüntülenmesi
İnvazif tanı
DSA gibi stenozun görüntülenmesi gerçekleştirilir. Ayrıca basınç gradienti saptanır.
Komplikasyonları
- Subaraknoid kanama (Willis poligonunuda konjenital anevrizma sıktır.)
- Aort rüptürü
- Aort disseksiyonu
- Sol kalp yetmezliği
- İnfektif endokardit
- Miyokart infarktüsü
Tedavi
İnfektif endokardit profilaksisi
Varsa kalp yetmezliğinin tedavisi
Asemptomatik çocuklarda 4 yaşında operasyon (Ameliyat en geç okul döneminden önce yapılmalıdır)
Semptomatik olan bütün hastalarda derhal cerrahi tedavi
Operasyonda kısa stenozu olan olgularda darlık çıkarılarak uç uca anastomoz yapılır. Stenozun uzun olduğu olgularda ek plastik rekonstrüksiyon yapılır (Örneğin; sol subclavian arterden yararlanılabilir).
Cerrahi mortalite %1'den azdır. Kalp yetmezliği olanlarda ve bebeklerde mortalite daha fazladır. Assosiye anomalilere bağlı olarak cerrahi mortalite %25'e dek yükselebilmektedir.
Prognoz
Ameliyat olmayan hastalarda en fazla yaşam beklentisi 30-35 yaşına kadardır.
1 yaşından önce ameliyat olmuş olan hastalarda 7 yıl içinde %54 oranında koartasyonun tekrarlayabildiği bildirilmiştir.
İzole aort koartasyonlu hastalarda 5 yıllık ameliyat sonrası yaşam oranı %100 iken, asosiye anomalileri olanlarda %75 civarındadır.
