Sıklıkla eklemleri ve kalbi, daha seyrek olarak MSS, deri ve subkutan dokuyu tutan sistemik bir hastalıktır. Tekrarlamaya eğilimlidir. Eklemlerde sekel bırakmaması ve kalpte kalıcı hasar bırakması nedeniyle “Eklemleri yalar, kalbi ısırır.” şeklinde tanımlanmaktadır. Sosyo-ekonomik durumun (SED) düzelmesi, antibiyotiklerin yaygın kullanımı ve ev ile okullarda kalabalık ortamın önlenmesi nedeniyle gelişmiş ülkelerde insidans oldukça düşürülmüşken, gelişmekte olan ülkelerde henüz çok önemli bir sağlık problemidir. İnsidans  örneğin ABD’de 0.5-3.1/100.000 iken, Sri Lanka’da 100-150/100.000’dir.

ETYOLOJİ: A grubu Beta hemolitik Streptokok sonucu gelişen üst solunum yolu enfeksiyonlarından (ÜSYE) 1-4 hafta sonra nonsuppuratif bir komplikasyon olarak ortaya çıkar. En fazla 5-15 yaş arası çocuklarda, ÜSYE'nin sık görüldüğü kış sonu, ilkbahar başı ve ılıman iklimlerde daha sıktır. Kalabalık yerler (okul, kışla, yurt, kalabalık aile) ve SED düşük toplumlarda sıktır.

PATOJENEZ: En yaygın ve kabul gören görüşe göre; Beta Hemolitik Streptokoklara ait antijenlerle, tutulan dokulardaki antijenlerin benzerlik göstermesi (antigenic mimicry) sonucu oluşur. Streptokoklara karşı geliştirilen antikorlar, dokulara ait antijenlerle reaksiyona girerek otoimmün olaylara sebep olmaktadır.  

PATOLOJİ: Kalp, eklemler, deri altı dokusu, damarlar gibi tutulan dokularda hem eksudatif hem de proliferatif inflamatuar olaylar vardır. Eksudatif dönemde ödem, hemoraji, nekroz, lenfosit/plazma hücresi infiltrasyonu bulunur. 2-3 hafta sürer. Proliferatif dönemde ise endokard ve myokard özellikle tutulur. Aschoff cisimciği patognomonik lezyonudur. Bulunduğu yerlerde yerinde skarlaşma bırakır. Bu dönem aylar, hatta yıllar boyu sürebilir. Kapaklar ödemlidir. Kapakların uçlarında gelişen vejetasyonlar kapakları ve kordaları kalınlaştırır, büzer ve işlevlerini bozar. Bunun sonucunda erken dönemde kapaklarda yetersizlik, uzun dönemde ise stenoz bulguları görülür. En fazla tutulan kapaklar sırasıyla mitral, aorta ve triküspiddir. Pulmoner kapak nadiren tutulur. Kalbin tüm tabakalarını tutabilmekle birlikte sıklık endokarddan perikarda doğru azalır. Endokard tutulmadan perikard tutulmaz. Kollajen doku hastalıklarında ise kardiyak tutulum perikardda en fazladır.

KLİNİK BULGULAR  (Majör bulgular)

Poliartrit: En sık görülen ama en fazla tanı kargaşasına yol açan bulgudur (ilk atakta %75 oranında görülür). Büyük çocuklarda daha sıktır. <5 yaş nadir, <3 yaş görülmez, büyük eklemlerde ve gezici niteliktedir. İki veya daha fazla eklemi, diz, dirsek, ayak ve el bileği gibi büyük eklemleri tutar. Sadece artralji görülebildiği gibi, (şişlik, ağrı, sıcaklık ve kızarıklıkla birlikte) tam bir artrit de görülebilir. Tedavi verilmese bile bir eklemde birkaç gün, tüm eklemlerde birkaç hafta sürer. (JRA'da ise artrit aylarca sürer.) Anti-inflamatuar tedaviyle 12-24 saat içinde tüm eklem bulguları tamamen kaybolabilir.

Kardit: En ciddi bulgudur. Fatal sonlanabilir. Sekel kalma oranı yüksektir. Hastaların %40-80'inde görülür. (Sıklığı son yıllarda giderek artıyor.) Pankardit şeklindedir. ilk atakta kardit sessiz kalıp sonraki atakta tabloya eklenebilir. Veya ilk atakta başta bulgu vermeyip tabloya 1-2 hafta içinde eklenebilir. Hafif vakalar subklinik seyredip yıllar sonra sekellerle ortaya çıkabilir.

Kardit bulguları:

1. Üfürüm: yeni duyulan ve daha önceden olmayan   en az 2/6 şiddetinde üfürüm:

· Apekste pansistolik MY üfürümü,

· Apekste middiyastolik relatif mitral darlığı (MD) üfürümü (Carey- Coombs),

·  Mezokardiyak odakta erken diyastolik AY üfürümü

2.Takikardi(ateşle uyumsuz ve özellikle uykuda iken  >100/dk)

3.Kalp yetersizliği:(takikardi, gallop, kardiyomegali, pulmoner ödem)

4.Perikardit, perikardiyal effüzyon  (frotman,kardiyomegali, EKG bulguları)

5.Myokardit bulguları (PR uzaması, sinüzal taşikardi)

Korea: %10-15 vakada bulunur, tek bulgu olabilir. Okul çağındaki kızlarda sıktır. Yüz ve üst ekstremitelerde istemsiz hareketler görülür. Uykuda kaybolur. Uzun bir latent perioddan sonra ortaya çıkar. Ortaya çıktığı sırada başka hiç bir bulgu olmayabilir. Emosyonel labilite, okulda başarısızlık belirgindir. Beceriksizlik ve koordinasyon bozukluğu vardır. Yazı yazma bozulmuştur. Ortalama 2-3 ay sürer. 6-12 Aya kadar uzayabilir. Bazen nüksler görülebilir.

Eritema marginatum: %5 olguda görülür. Pembe-kırmızı, kaşıntısız, deriden hafif kabarıktır, genellikle gövdede ve ektremitelerin proksimalinde yerleşir. Dalgalı çizgiler veya birleşen halkalar yapar. Yüzde bulunmaz, kaşıntı yapmaz. Tekrarlayabilir.

Subkutan nodüller:(%1) Genellikle kemiklerin ekstansör çıkıntıları üstünde (diz, dirsek gibi) yuvarlak, 0.5-2 cm çaplı, sert, ağrısız ve hareketli nodüllerdir.  

MİNÖR BULGULAR:

1.Ateş: ÜSYE ateşi düştükten sonra ikinci bir ateşli dönem görülür. 38.5-40°C arasındadır. Tedavi edilmese bile en fazla 1-2 hafta sürer.

2.Artralji: Artrit varsa minör bulgu olarak kabul edilmez. Genellikle poliartralji şeklindedir.

3.Akut faz reaktanları:Sedimentasyon yükselmesi, CRP pozitifliği.

4.Uzamış PR intervali: 8 yaşın altındaki çocuklarda 0.16, 8 yaşın üzerindeki çocuklarda 0.18 sn’yi geçmesi PR uzamasına işaret eder.

LABORATUAR:

Boğaz kültürü: ARA başlayana kadar enfeksiyon genellikle geçtiği için %70-80 negatiftir.

Anti Streptolizin O (ASO) : ÜSYE'den sonra 3 - 6 haftada maksimum olur, 2. ayda düşmeye başlar. Bazan normale düşmesi 6-12 ay sürebilir. (Normali okul öncesi: <225 Üİ, okul dönemi <333 Uİ)

CRP: Genellikle pozitiftir.

AntiDNAz-b, antiDPNaz (genellikle rutin olarak kullanılmaz) pozitiftir. 

Sedimentasyon (ESR) (Genellikle 60-120 mm/saat arasındadır), anemide yüksek, KKY'de ARA olsa bile düşük çıkar.

EKG: PR uzaması sık görülen bir bulgudur.

Tele: Kardiyomegali, perikardiyal efüzyon, akciğer ödemi ancak ağır kardit vakalarında bulunur.

Ekokardiyografi: Akut dönemde MY, AY, TY, geç dönemde ise sekellere ait bulgular vardır. Hiç dinleme bulgusu olmayan hafif kardit vakalarının bile kolayca tanınabilmesini sağlar.

Kateter/anjiografi: Tanı amacıyla değil kardiyak sekellerin derecesini belirlemek ve ameliyat öncesi tetkik  için kullanılır.

Modifiye Jones Kriterleri:

(WHO önerilerine göre)

a- majör kriterler:

1-kardit, 2-gezici poliartrit, 3-korea, 4-eritema marginatum, 5-subkutan nodüller

b- minör kriterler:

1-ateş, 2- artralji (artrit varsa bu bir minör bulgu sayılamaz),     3-akut faz reaktanları (sedimentasyon, CRP), 4- EKG'de uzamış PR intervali,

Bunlara ek olarak: (aşağıdakiler majör veya minör bulgu değildir. Sadece majör + minör bulgu olanlarda destekleyici bulgu olarak kabul edilir.)

  Geçirilmiş A grubu Beta hemolitik streptokok bulgusu olması (Boğaz kültüründe ß hem.Streptokok üremesi, ASO yüksekliği ve kızıl öyküsü gibi)

Tanı için 2 majör veya 1 majör+2 minör bulguya ek olarak streptokok enfeksiyonu bulgusu yeterlidir.

Dikkat: istisna olarak "korea" veya "başka bir nedene bağlanamayan kardit" tek başına bile olsa tanı için yeterli kabul edilir.

AYIRICI TANI:

Eklem ağrıları nedeniyle:

Büyüme ağrıları, ortopedik bozukluklar (düz tabanlık); septik artrit, osteomyelit, poliartiküler JRA veya SLE, brusella, salmonella, şigella gibi enfeksiyonlar, lösemi, orak hücreli anemi

Üfürüm nedeniyle:

Masum üfürüm, viral myokardit,  konjenital kalp hastalığı (VSD, ASD, PS, AS, MVP vb)

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ TEDAVİSİ:

1.Mümkünse hastanede kesin yatak istirahati (Yakın izlem için)

2. Karditin eklenme riski yönünden ilk 2 hafta içinde sık sık kardiyak oskültasyon

3. Streptokok tedavisi: (boğazda enfeksiyon bulgusu varsa ve/veya boğaz kültüründe üreme varsa ):

Benzatin penisilin: (Deposilin veya Penadur LA 1.200.000 ü) 1 kez (çocuk <30 kg ise 600.000 ü)

veya eritromisin (Erythrocin 250-500 mg tablet) 40 mg/kg/gün 4 dozda (max.1 g/gün) 10 gün

veya ampisilin, amoksisilin, sefaleksin uygun dozda 10 gün

4. Antienflamatuar tedavi:

a. Artrit/hafif kardit: varsa: Aspirin (ASA): (Aspirin 500 mg tablet /Ecopirin 300 mg drj)

100 mg/kg/gün (4 dozda, PO/15 gün süreyle), ardından ASA: 75 mg/kg/gün (4 dozda, PO/3-4 hafta)(toplam 5-6 hafta kullanılır)

b. Kardit: varsa: Prednizolon (PRD) (Delta-kortril veya Codelton tab 5 mg)

2 mg/kg/gün (4 dozda po/2 hafta) +  tuzsuz diyet

15 veya 21. gün PRD 2-3 günde bir, 1 tablet azaltılırken aynı gün ASA 75 mg/kg/gün başlanır. PRD tam olarak kesildikten sonra ASA en az 1 ay daha tek başına devam edilir. + Tuzsuz diyet (sadece PRD alınırken) Bak: şekil 3

5. Kalp yetersizliği varsa : PRD'ye ilaveten kesin yatak istirahati + oksijen + digoksin + diüretik verilebilir, ayrıca sıvı + tuz kısıtlanması yapılır.

6. Korea için: Valproik asit, Fenobarbital diazem kullanılabilir.

7. Yatak istirahati:

Artrit için: 2 hafta yatak+2 hafta kısmi istirahat

Kardit için: 4 hafta yatak+4 hafta kısmi istirahat

8. Egzersiz kısıtlaması: Sadece artrit geçirenlerde egzersiz kısıtlamasına gerek yoktur. Hafif kardit geçirenlerde ve hafif sekel kalanlarda yarışma sporları dışında hafif spora ve beden eğitimine izin verilir.

Ağır kardit geçirenlerde ve ağır sekel kalanlarda spor ve beden eğitimi yasaklanır.

9. Kontrol: Romatizmal ateş geçirenler ortalama yılda bir, kardit geçirenler en az 6 ayda bir "yakınması olmasa bile" görülmelidir.

ROMATİZMAL ATEŞ PROFİLAKSİSİ

Benzatin penisilin 1.200.000 ü 3 haftada bir İM :  Artrit için 20 Yaşına kadar (en az 5 yıl süreyle), romatizmal kalp hastalığı için ömür boyu profilaksi şarttır.

veya penisilin allerjisi varsa:

Eritromisin 2x250 mg her gün  

Sulfadiazin 1x500 mg her gün

İNFEKTİF ENDOKARDİT PROFİLAKSİSİ:

Kardit sekeli (valvüler hasar) varsa romatizmal ateş profilaksisine ek olarak infektif endokardit profilaksisi de şarttır. (İnfektif endokardit profilaksisi İNFEKTİF ENDOKARDİT konusunda mevcuttur.)