İntrauterin hayatta pulmoner arterler son derece kalın duvarlıdır ve pulmoner vasküler direnç aortadan yüksektir. Çünkü sağ ventrikül kanının büyük kısmı açık olan duktus arteriozus aracılığı ile inen aortaya atılır (Şekil 1). Doğumdan sonra akciğerlerin mekanik genişlemesi ve alveoler hipoksinin ortadan kalkması ile pulmoner direnç düşer. Ayrıca pulmoner direncin düşmesinde asetil kolin, bradikinin ve vazodilatör prostoglandinlerin de rolü vardır. Ayrıca duktus arteriozus ve foramen ovale kapanır ve sağ ventriküle gelen sistemik venöz kanın tamamı akciğerlere yönlendirilmiş olur. Doğumu izleyen ilk saatler ve günler içinde pulmoner arter basıncı yarıya düşer. Pulmoner basınç erişkin düzeyi olan 10-20 mmHg’ya düşmesi ise 1-3 hafta sürer. Eğer büyük VSD, büyük PDA gibi belirgin sol-sağ şant varsa, bu süreç daha yavaş işler ve pulmoner basınç 6-8 hafta içinde normale iner. Bu nedenle böyle yenidoğanlarda sol-sağ şant pulmoner basıncın düşmesiyle giderek artar ve kalp yetersizliği bulguları da ancak 4-6 haftadan sonra ortaya çıkar.   

FİZYOPATOLOJİ-PATOLOJİ: Pulmoner hipertansiyon kendisi bir hastalık değil, pulmoner damarlarda çeşitli nedenlerle oluşmuş obstrüksiyon sonucu ortaya çıkan bulguların genel adıdır. Pulmoner damar yatağının yüksek basınç, yüksek volüm veya hipoksiye maruz kalması sonucu damar duvarlarında dejenerasyon oluşmaya başlar. İntimada önce proliferasyon ve daha sonra fibroz, mediada önce hipertrofi, sonra incelme ve fibroz gelişir. Daha sonra da nekrotizan arterit gelişir ve küçük damarlar giderek daralırlar ve oblitere olurlar. Patolojik bulgulara göre yapılan, Heath-Edwards sınıflamasına göre grade  1 ile 6 arasında derecelendirilebilir. Grade 1-2 reversibl, grade 3-4 kısmen reversibl, grade 5-6 ise irreversibldir. İrreversibl olan formuna Eisenmenger sendromu da denir. Eisenmenger sendromunda pulmoner basınç ve pulmoner direnç sistemik düzeyi geçmiş, defektten şant tersine dönmüş, sağ-sol şant başlamıştır. 

KLİNİK BULGULAR: Pulmoner hipertansiyonun derecesine göre muayenede, sağ ventrikül aktivitesinde artış, S2’de çiftleşme ve sertleşme, PY ve TY üfürümü vardır. Telede pulmoner konusta belirginleşme ve akciğer damarlanmasında artış (Şekil 2), EKG’de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi ortaya çıkar. Eisenmenger sendromu gelişince sağ-sol şant nedeniyle siyanoz, çomak parmak, polisitemi, dispne, çabuk yorulma, kalp yetersizliği, hemoptizi, bakteriyel endokardit ve ani ölüm görülür. Telekardiyografide pulmoner konus belirgin, proksimal pulmoner arterler geniş olarak kalırken distal pulmoner arterler tıkandığı için periferde akciğer damarlanması azalmıştır (Budanmış ağaç manzarası ). Hastalarda klinik bulgular pulmoner hipertansiyonun gelişme hızına bağlı olarak değişkendir. Geniş VSD ve büyük PDA gibi hastalıklarda eisenmenger sendromu birkaç yılda, hatta ilk yaş içinde gelişebilirken ASD’de bu süre 20-30 yıl gibi uzun olabilir.  

PROGNOZ: Genellikle hastalar orta yaşlara ulaşamadan kaybedilirler.

TEDAVİ: Kalp yetersizliği tedavisi, polisitemi varsa flebotomi, vazodilatörlerle  (kalsiyum kanal blokerleri ve prostasiklin) tedavi ve son çare kalp-akciğer naklidir.

ETYOLOJİ: Yenidoğanın pulmoner damarları hipoksiye son derece duyarlıdır. Hipoksi yapan nedenler ve bazı metabolik bozukluklar pulmoner vazokonstriksiyon yaparak pulmoner direnci ve pulmoner basıncı yükseltir. Bunun sonucunda açıksa PDA yoluyla veya foramen ovale yoluyla sağ-sol şant başlar. Perinatal asfiksi (HİE), hyalen membran (RDS), mekonyum aspirasyonu, konjenital diyafragma hernisi, polisitemi (hiperviskozite sendromu) ve bazı metabolik bozukluklar (hipoglisemi) en sık görülen nedenler arasındadır.

KLİNİK:Dispne, takipne, burun kanadı solunumu, retraksiyon, inleme, siyanoz, kalp yetersizliği, takikardi ve şok tablosu görülür.

TEDAVİ: Altta yatan nedene yönelik tedavi esastır.  Supportif olarak oksijen, mekanik ventilasyon, asidoz tedavisi, tolazolin, ECMO (ekstrakorpereal membran oksijenatörü) kullanılabilir.